進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）は、200以上の疾患を含む間質性肺疾患（ILD）のなかで、線維化が進行して努力性肺活量（FVC）や呼吸器症状が経時的に悪化するといった共通の特徴を持つ疾患群の総称。特発性肺線維症（IPF）はPF-ILDの代表的な疾患であり、過敏性肺炎、自己免疫性ILDなど異なる基礎疾患を横断した疾患概念である。PF-ILDは総じて予後不良の疾患であり、これまで有効な治療薬がなかったため、アンメットメディカルニーズの高い疾患として新たな治療薬が求められていた。2015年８月にIPFの治療薬として承認された抗線維化薬オフェブカプセル（一般名：ニンテダニブ）は、19年12月に全身性強皮症に伴う間質性肺疾患（SSc-ILD）、そして20年５月にはPF-ILDの適応を取得...