日本ベーリンガーインゲルハイムは６月12日、肺線維症を対象疾患とする経口の優先的ホスホジエステラーゼ4B（PDE4B）阻害薬・ネランドミラスト（一般名、開発コード：BI1015550）を承認申請したと発表した。ネランドミラストは、特発性肺線維症（IPF）、進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）/進行性肺線維症（PPF）の治療薬候補として開発が進められ、厚労省から希少疾病用医薬品の指定を受けている。

申請は、ネランドミラストのIPFおよびPF-ILD/PPF患者を対象に行った国際共同第３相試験（FIBRONEER-IPF、FIBRONEER-ILD）の結果に基づく。両試験には200人を超える日本人患者が参加している。これら２つの第３相試験で主要評価項目を達成し、プラセボに対して、52週時の努力肺活量（FVC）のベースラインからの絶対変化量（mL）の低下を有意に抑制した。

安全性および忍容性プロファイルは、有害事象によって治験薬の投与中止につながった割合は、FIBRONEER-IPF試験ではプラセボ群10.7％に対し、ネランドミラスト９mg群で11.7％、同18mg群で14.0％――、FIBRONEER-ILD試験ではプラセボ群10.2％に対し、ネランドミラスト９mg群で8.1％、同18mg群で10.0％――だった。

IPFは、より患者数の多い進行性線維化を伴う間質性肺疾患（ILD）のひとつで、労作時の息切れ、長引く空咳、疲労感、虚弱があり、主に50歳以上の男性に多く見られる。IPFにおける肺線維症の根本原因は明らかになっていない。一方、IPF以外の特定の線維化を伴うILDの患者は、PF-ILD/PPFと呼ばれる進行性の表現型を呈することがある。多くの場合、PF-ILD/PPFでは、既知の基礎疾患（関節リウマチや全身性強皮症など）がILDの原因となる。